Maladie d'Alexander - Symptômes, causes et traitement

La maladie d'Alexander est une maladie génétique (également connu sous le nom leucodystrophies ou pan-neuropathie hyalin, etc.) du système nerveux central qui mène à destruction de la gaine de myéline. (La myéline est une couverture protectrice composée de graisse et sa fonction principale est d'isoler les fibres nerveuses et de faciliter la transmission rapide des influx nerveux au cerveau.)

Comme dans le cas de la doublure de câble optique, Si le couvercle de protection est détruit, les signaux qui passent à travers le câble optique seront perdus ou n'auront pas une résistance adéquate, de même, dans la maladie d'Alexander, l'usure de la myéline recouvrant les fibres nerveuses provoque des problèmes liés à la système nerveux. C'est un trouble rare mais fatal. Dans cette maladie, certains agrégats de protéines anormales appelées fibres de Rosenthal sont formés dans les cellules non-neuronales (astrocytes) dans le cerveau

Types.

La maladie d'Alexander chez les enfants Ce trouble est Les bébés et la maladie avance à plein au moment où ils ont deux ans. La vie d'un enfant souffrant de ce trouble est limitée à 5 à 10 ans et dans certains cas, les enfants meurent seulement dans un an après la naissance. La progression de ce trouble est caractérisée par une grave détérioration mentale et une quadriparésie spastique. C'est le type le plus grave de toute la maladie.

Maladie d'Alexander chez les jeunes: Elle survient chez les enfants de 5 à 10 ans. À mesure que l'âge augmente, l'apparition et la progression de cette maladie deviennent plus lentes et, par conséquent, les enfants atteints de ce trouble peuvent vivre jusqu'à 30 à 35 ans, avant d'être complètement détériorés mentalement.

Alexander chez les adultes: C'est le type le plus doux et la durée de vie du patient qui en souffre est plus longue que dans les deux autres catégories. L'apparition de ce trouble peut se produire chez les personnes âgées de 15 ans ou plus, même dans la vieillesse

Symptômes. Les symptômes au moment de l'apparition de la maladie varient selon l'âge du patient

. symptômes de la maladie Alexander chez les enfants sont les suivants:

Ce qui est le plus agressif des trois types de la maladie Alexander
retard mental et quadriplégie spastique
que la maladie progresse.. est de plus en plus difficile à nourrir et à manipuler l'enfant.
cerveau de l'enfant devient anormalement grande (une condition connue sous le nom macrocefalia) que le développement du cerveau et du système nerveux devient très lent et conduit au cortex cérébral et la moelle épinière à un dysfonctionnement.
L'enfant souffrant de ce trouble éprouve des difficultés à marcher, parler, et une détérioration mentale progressive.
Un liquide est déposé dans la zone entre le cerveau et le crâne, causant la pression dans le cerveau (également n est connu comme hydrocéphalie.)
Perte de connaissance

Les symptômes de la maladie d'Alexander chez les jeunes sont les suivants:

Progression relativement lente de la maladie et détérioration mentale plus lente que dans la maladie Alexander chez les enfants.
faiblesse et la perte de contrôle dans les extrémités, en particulier les jambes.
de la difficulté à avaler et à parler.
et vomissements ataxie
Une augmentation troubles du sommeil que la maladie progresse.
Cette maladie provoque une altération dans le tronc cérébral

Les symptômes de l'apparition de la maladie d'Alexander chez les adultes sont les suivants:

Une progression plus lente et la détérioration mentale chez le patient par rapport aux deux autres types de maladie d'Alexander.
La difficulté à parler, à avaler et des troubles du sommeil en raison de la perte de coordination (également connu sous le nom ataxie).
La plupart des symptômes sont semblables à ceux de la maladie Alexander chez les jeunes.

Diagnostic et traitement

Le diagnostic initial est basé sur des symptômes tels que la détérioration mentale, l'ataxie, etc., la taille de la tête est plus grande. Comme c'est aussi un trouble génétique, le médecin peut opter pour des tests sanguins et d'autres tests pour confirmer la maladie. Leucodystrophies, des examens radiologiques et l'imagerie par résonance magnétique sont d'autres tests qui peuvent aussi aider à révéler l'existence de cette maladie.

Malheureusement, cette maladie est incurable et jusqu'à récemment, il n'y avait pas de traitement alternatif pour réduire les effets de la maladie. Cependant, les recherches de ces dernières années ont progressé sur de nombreux aspects, puisque le gène associé à ce trouble a été identifié, ce qui permet d'avoir une meilleure connaissance de la situation. Les options de traitement disponibles ne sont que des besoins spécifiques et le patient est soigné pour leur faciliter la vie.